小兒假性粒細胞減少癥的癥狀是什么？小兒假性粒細胞減少癥怎么治療？

　　1、發病原因

　　一些家族中發現常染色體顯性遺傳傾向，可有誘發因素，如氨基比林類藥物或放射性損傷；情緒變動，運動，體溫變化等都可以導致粒細胞的分布異常。

　　2、發病機制

　　周圍循環粒細胞分布異常為進入血管內的中性粒細胞僅1/2在循環池內，即隨血流循環，另外1/2的中性粒細胞緊貼于毛細血管和毛細血管后小靜脈的內皮細胞（邊緣池），不隨血流循環，故不能在白細胞計數時被檢測到，循環池與邊緣池之間的粒細胞可相互轉換，注射腎上腺素或應激狀態下，粒細胞可由邊緣池迅速轉入循環池，使粒細胞計數明顯增高，如邊緣池內粒細胞量相對大量增加時可造成假性粒細胞減少，此時粒細胞的生成和利用均正常，全身感染及過敏反應時可引起反應性的獲得性假性粒細胞缺乏癥，發生感染時白細胞無論在趨化性或吞噬殺菌作用都比較緩慢，故對嚴重的化膿感染很難起到應有的保護作用。

　　小兒假性粒細胞減少癥患兒常并發各種感染，感染容易迅速播散，進展為膿毒血癥，嚴重感染為造成患兒死亡的重要原因，因此一定要及時治療。

　　1、各種原因所致的中性粒細胞減少癥，其臨床癥狀相似，與中性粒細胞減少的程度有關，起病可急可緩，多數白細胞減少者病程常短暫呈自限性，無明顯臨床癥狀或有頭昏，乏力，低熱，咽喉炎等非特異性表現，中性粒細胞是人體抵御感染的第一道防線，因而粒細胞減少的臨床癥狀主要是易有反復的感染，患者發生感染的危險性與中性粒細胞計數，減少的時間和減少的速率直接相關，中性粒細胞明顯減少，多低至1。0×109/L以下，甚至完全缺如時與一般的白細胞減少表現完全不同，起病急驟，患者可突然畏寒，高熱，出汗，周身不適，幾乎都在2～3天內發生嚴重感染，多并發肺部，泌尿道，皮膚，口腔黏膜和皮膚等部位的嚴重感染或敗血癥，以金黃色葡萄球菌，大腸埃希桿菌和銅綠假單胞菌為最常見，黏膜可有壞死性潰瘍。

　　2、由于介導炎癥反應的粒細胞缺乏，所以感染時的體征和癥狀通常不明顯；如嚴重的肺炎在胸片上僅見輕微浸潤，亦無膿痰；嚴重的皮膚感染不致形成癤腫；腎盂腎炎不見膿尿等，感染容易迅速播散，進展為膿毒血癥，病死率甚高，急性發病者常可找到病因，如氨基比林類藥物或放射性損傷等，停用藥物經搶救治療，體溫恢復正常，外周血白細胞回升，表示病情好轉，如不及時控制感染，可致死亡，起病緩者常呈慢性經過，呈間歇發作，粒細胞中度減少多伴有低熱，乏力，由于機體有代償功能，有些患者無明顯癥狀，也可不發生感染，其血象特點是中性粒細胞多在1.0×109/L以上，并有單核細胞代償性增加，但發生感染時單核細胞無論在趨化性或吞噬殺菌作用都比粒細胞緩慢，故對嚴重的化膿感染很難起到應有的保護作用，一般過程良好，隨年齡增長，可自行緩解。

　　常有家族史，應進行遺傳病咨詢；還須預防誘發因素；如系藥物等引起的粒細胞減少，應立即停藥；停止接觸放射線或其他化學毒物；防止繼發感染，采取預防感染措施，如不測肛門體溫等；不發熱的患者切忌濫用抗生素；注意患兒口腔清潔；防止腸道感染，一切食物及用具都應消毒；做好預防接種工作。

　　1、血：白細胞總數及中性粒細胞百分比均下降（小數類型白細胞總數正常），ANC（白細胞總數×中性粒細胞質百分數）低于正常水平，紅細胞，血紅蛋白，血小板大致正常，白細胞分類可有單核細胞，嗜酸細胞，淋巴細胞輕度增多，恢復期在ANC恢復正常之前可先有幼稚粒細胞出現，甚至出現類白血病反應，一旦發現粒細胞減少，應每周監測2～3次，必要時應連續監測6～8周，確定其是周期性或是持續性，周圍血液白細胞計數低于4.0×109/L（4000/mm3）稱為白細胞減少癥（leukopenia），白細胞減少癥最常見是由中性粒細胞減少所致，中性粒細胞絕對計數低于（1.8～2.0）×109/L（1800～2000/mm3）稱為粒細胞減少癥（neutropenia），低于（0.5～1.0）×109/L（500～1000/mm3）稱為粒細胞缺乏癥（agranulocytosis），常伴有嚴重的難以控制的感染。

　　2、骨髓象：可選擇性分析骨髓象，除外其他累及骨髓造血的疾病，并有助于分析粒細胞減少的機制，一般而言，骨髓粒系增生及細胞構成基本正常，多見于假性粒細胞減少，增生亢進多見于免疫性粒細胞破壞過多或VB12，葉酸缺乏致粒細胞無效生成，粒系增生低下或原，早幼粒細胞顯減少或伴胞漿出現中毒顆粒等見于藥物，化學毒物等所致粒系增生抑制，原，早幼粒細胞正常而中，晚幼粒以下階段粒細胞減少，見于成熟障礙，一般紅細胞系，巨核系無明顯改變，骨髓干細胞體外培養發現粒系集落數目減少，集落/叢比值〈1提示粒系增生不良，在培養體系中分別加入病人血清和不加病人血清，兩組對比觀察集落數目及分化程度，有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素，合并感染時，根據臨床表現選擇X線胸片檢查，B超檢查等。

　　最好是根據醫生的建議進行飲食：

　　1、食物多樣化，保證營養均衡。雞鴨魚肉五谷雜糧蔬果都要吃。每一種營養素都需要在營養均衡基礎上才能有效被身體吸收。

　　2、多吃富含鐵的的食物，促進造血。

　　3、多吃富含鈣的食物，鈣促進鐵的吸收。

　　4、多吃富含維生素C的食物，維生素C促進礦物質吸收。

　　一、治療

　　1、治療原發病如系藥物等引起的粒細胞減少，應立即停藥，停止接觸放射線或其他化學毒物，由脾功能亢進引起的，易反復發生嚴重感染，可做脾切除術。

　　2、防止繼發感染在患者不發熱，無明顯感染時，不應住院治療，因在醫院接觸感染的機會要比在家多，要采取預防感染措施，如不測肛門體溫，以免刺激直腸黏膜而致腸道細菌由局部進入血液循環，需要取血時，采用靜脈取血要比毛細血管取血安全，后者易造成局部感染，不發熱的患者切忌濫用抗生素，因不恰當的治療可造成耐藥現象和菌群紊亂，當發生高熱及推測有感染可能時，應立即入院治療，若粒細胞低于0.5×109/L以下，應嚴格地隔離，病室內定期紫外線照射，注意患兒口腔清潔，粒細胞低于0.2×109/L以下，要防止腸道感染，一切食物及用具都應消毒，對有發熱的患者，要積極尋找感染病灶；一般是由金黃色葡萄球菌和3種主要革蘭陰性桿菌（大腸埃希桿菌，變形桿菌或銅綠假單胞菌）所引起的，應選用適當的抗生素，盡可能選用殺菌類抗生素。

　　3、輸血粒細胞急劇下降者，可輸新鮮血或輸分離的白細胞，以協助機體控制感染，但效果不肯定，因輸入的粒細胞在48h內約有半數破壞，此類患者多有免疫功能障礙，為了增強抵抗力，可注射γ球蛋白，目前對于粒系祖細胞增生障礙的，可試用莫拉司亭（GM-CSF），非格司亭（G-CSF）或IL-3，現莫拉司亭（GM-CSF）和非格司亭（G-CSF）已應用于化療藥物所致的粒細胞減少，取得較好的效果，對嚴重的粒細胞生成減少的應用骨髓移植，亦有較好療效。

　　二、預后

　　本病屬預后較好型，常可長期存活，一般病情較輕，不需特殊治療，呈間歇發作，粒細胞中度減少，過程良好，隨年齡增長，可自行緩解。